Лимфангиолейомиоматоз(ЛАМ)

Лимфангиолемиомиоматоз ( ЛАМ ) - это состояние, которое поражает легкие, почки, и лимфатическую систему, Лимфатическая система состоит из сети сосудов, которые переносят лимфатическую жидкость и иммунные клетки по всему телу. Лимфатическая жидкость помогает обменивать иммунные клетки, белки и другие вещества между кровью и тканями.

лимфангиолейомиоматоз ламЛАМ встречается почти исключительно у женщин. Это часто происходит как особенность унаследованного синдрома, называемого комплексом клубневого склероза. Когда LAM происходит один, это называется изолированным или спорадическим LAM.

Признаки и симптомы ЛАМ чаще всего появляются в течение тридцати лет. У заболевших женщин есть чрезмерный рост аномальных гладких мышц(клетки LAM ) в легких, что приводит к образованию легочных кист и разрушению нормальной легочной ткани. Они также могут накапливать жидкость в полости вокруг легких.

Нарушения легких, возникающие в результате ЛАМ, могут вызывать затрудненное дыхание (одышка), боль в суставах и кашель, что может вызвать кровообращение (кровохарканье). У многих женщин с этим расстройством есть повторяющиеся эпизоды разрушенного легкого (спонтанный пневмоторакс). Проблемы с легким могут прогрессировать и без трансплантации легких могут в конечном итоге привести к ограничениям в повседневной жизни, необходимости кислородной терапии и дыхательной недостаточности. Хотя клетки LAM не считаются раковыми, они могут распространяться между тканями (метастазы). В результате состояние может повторяться даже после трансплантации легких.

Женщины с ЛАМ могут развить кисты в лимфатических сосудах грудной клетки и живота. Эти кисты называются лимфангиолеомиомами. У заболевших женщин могут также развиться опухоли, называемые ангиомиолипами, состоящие из клеток ЛАМ, жировых клеток и кровеносных сосудов. Ангиомиолипомы обычно развиваются в почках. Внутреннее кровотечение является распространенным осложнением ангиомиолипомы

Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

© 2017 md-help - медицинская помощь онлайн Наш контент не является медицинской консультацией. Обратитесь к сертифицированному медицинскому специалисту для диагностики.