Руководство по Кистозному фиброзу:

Обзор Муковисцидоза

Симптомы и осложнения

Что такое Муковисцидоз (Кистозный фиброз).

CF влияет на клетки вашего тела, которые вызывают слизь , пот и пищеварительные жидкости. Как правило, они очень тонкие и скользкие, чтобы система в вашем организме работала плавно. Но если у вас есть CF, они становятся толстыми и похожими на клей. Это блокирует трубы и каналы по всему телу.

Со временем слизи накапливаются внутри ваших дыхательных путей. Это заставляет дышать борьбой. В слизи ловушки микробов и приводит к инфекциям. Это может также привести к тяжелым повреждениям легких, таким как кисты(заполненные жидкостью мешочки) и фиброз (рубцовая ткань). Это то, как CF получил свое название.

Что вызывает кистозный фиброз?

Это не заразительно. Это вызвано мутацией (изменением) в одном гене, называемом Cystic Fibrosis Transmembrane, Регулятор проводимости (CFTR.) Это контролирует поток соли и жидкостей в и из ваших клеток. Если ген CFTR не работает так, как следует, липкая слизь накапливается во всем теле.

Чтобы получить кф, вам нужно наследовать мутированную копию гена от обоих ваших родителей.

Если вы только наследуете один, у вас не будет никаких симптомов. Но вы будете « носителем » этой болезни. Это означает, что есть шанс, что вы сможете передать его своему ребенку в один прекрасный день.

Около 10 миллионов американцев являются перевозчиками CF. Каждый раз, когда у двух носителей CF есть ребенок , есть вероятность 25% (1 из 4), что их ребенок родится с CF.

Какие части тела влияют на CF?

В легких не единственная часть тела , которая вредит CF. Болезнь также влияет на следующие органы:

Поджелудочная железа : толстая слизь, вызванная CF-блоками протоков в вашей поджелудочной железе . Это останавливает пищеварительные ферменты ( белки, которые разрушают вашу пищу) от попадания в ваш кишечник. В результате ваше тело нелегко поглощает питательные вещества, в которых оно нуждается. Со временем это также может привести к диабету .

Печень : Если трубки, которые удаляют желчь, засоряются, ваша печень воспаляется ивозникаютсерьезные рубцы ( цирроз ).

Тонкая кишка: поскольку разрушение высококислотных продуктов, которые поступают из желудка, является проблемой, подкладка тонкой кишки может разрушаться.

Толстая кишка: Толстые выделения (жидкости) в вашем желудке могут сделать фекалии ( корма ) очень толстыми. Это может привести к блокировкам. В некоторых случаях кишечник может также начинать складываться сам по себе, как аккордеон (так называемый « инвагинация »).

Мочевой пузырь : Хронический кашель ослабляет мышцы мочевого пузыря. Почти 65% женщин с МВ имеют так называемое « стрессовое недержание» . Это означает, что вы просачиваете мочу, когда выкашляете , чихаете , смеетесь или поднимаете что-то. Хотя женщины чаще встречаются у мужчин, у них тоже может быть.

Почки : Некоторые люди с CF получают камни в почках . Эти небольшие твердые минеральные отложения могут вызывать тошноту , рвоту и боль. Если их игнорировать, они могут привести кинфекции почек .

Репродуктивные органы: избыточная слизь влияет на фертильность как у мужчин, так и у женщин. У большинства мужчин с CF проблемы с трубами, которые транспортируют свою сперму , или то, что называется «vasa deferentia». У женщин с CF очень толстая цервикальная слизь, что может затруднить оплодотворение яйца спермой.

Другие части тела: CF также может привести к истончению костей (остеопороз) и мышечной слабости. Поскольку он нарушает баланс минераловв крови , он также может вызывать низкое кровяное давление , усталость , быстрый сердечный ритм и общее чувство слабости.

Хотя CF является тяжелым заболеванием, нуждающимся в ежедневном уходе, многие методы лечения улучшились. Люди с CF живут намного дольше, чем раньше, и качество жизни также улучшилось

Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

© 2017 md-help - медицинская помощь онлайн Наш контент не является медицинской консультацией. Обратитесь к сертифицированному медицинскому специалисту для диагностики.